Cos'è sindrome epatorenale?
Sindrome Epatorenale
La sindrome epatorenale (HRS) è una grave complicanza dell'insufficienza epatica avanzata, caratterizzata da insufficienza renale funzionale in assenza di cause intrinseche di malattia renale. In sostanza, i reni smettono di funzionare correttamente a causa dei problemi al fegato, non a causa di problemi diretti ai reni stessi.
Caratteristiche principali:
- Insufficienza Epatica: Generalmente associata a cirrosi con ascite.
- Insufficienza Renale: Diminuzione della filtrazione glomerulare (GFR), misurata tipicamente con la creatinina sierica.
- Assenza di cause intrinseche di malattia renale: Escluse altre cause comuni di insufficienza renale, come glomerulonefrite o necrosi tubulare acuta.
- Vasodilatazione splancnica: Aumento del flusso sanguigno nella regione splancnica (intestino, milza, fegato) con conseguente ipovolemia arteriosa e attivazione di sistemi vasocostrittori.
- Attivazione neuro-ormonale: Il corpo cerca di compensare la bassa pressione sanguigna attivando sistemi come il sistema renina-angiotensina-aldosterone (RAAS) e il sistema nervoso simpatico, che contribuiscono alla vasocostrizione renale.
Classificazione:
La HRS è classicamente suddivisa in due tipi:
- HRS di Tipo 1: Caratterizzata da un rapido deterioramento della funzione renale (raddoppio della creatinina sierica a >2.5 mg/dL in meno di 2 settimane). È associata a una prognosi molto sfavorevole.
- HRS di Tipo 2: Si sviluppa più lentamente e si manifesta con ascite refrattaria (ascite che non risponde al trattamento con diuretici). La prognosi è meno acuta rispetto al tipo 1.
Patogenesi:
La patogenesi della HRS è complessa e non completamente compresa, ma implica una serie di eventi:
- Vasodilatazione splancnica: Dovuta all'aumento di ossido nitrico e altri vasodilatatori nella circolazione splancnica a causa della disfunzione epatica.
- Ipovolemia arteriosa: La vasodilatazione splancnica porta a una diminuzione del volume di sangue effettivo che circola nel corpo, nonostante il volume totale del corpo possa essere aumentato (a causa dell'ascite).
- Vasocostrizione renale: Come risposta compensatoria all'ipovolemia arteriosa, i reni subiscono vasocostrizione, riducendo il flusso sanguigno renale e la GFR.
- Disfunzione miocardica: In alcuni casi, la disfunzione miocardica può contribuire alla patogenesi della HRS.
- Infiammazione sistemica: L'infiammazione cronica associata alla cirrosi può anche svolgere un ruolo.
Diagnosi:
La diagnosi di HRS è una diagnosi di esclusione. Si basa su:
- Insufficienza epatica avanzata con ascite.
- Insufficienza renale (aumento della creatinina sierica).
- Esclusione di altre cause di insufficienza renale (ad esempio, malattia renale intrinseca, ipovolemia, farmaci nefrotossici).
- Mancanza di miglioramento della funzione renale dopo espansione del volume con albumina.
- Assenza di proteinuria significativa.
- Ecografia renale normale.
Trattamento:
Il trattamento della HRS è complesso e mira a migliorare la funzione epatica e renale. Le opzioni includono:
- Vasocostrittori: Come la terlipressina, che contrasta la vasodilatazione splancnica e migliora la pressione sanguigna renale.
- Albumina: Usata per espandere il volume plasmatico.
- Midodrina e Octreotide: Utilizzati in combinazione per aumentare la pressione sanguigna.
- Dialisi: Può essere necessaria per supportare la funzione renale.
- Trapianto di fegato: È l'unica cura definitiva per la HRS.
- Sistemi di supporto epatico artificiale: Come il MARS (Molecular Adsorbent Recirculating System) possono migliorare temporaneamente la funzione epatica.
Prognosi:
La prognosi della HRS è infausta se non trattata. Il trapianto di fegato è l'unica opzione che offre una possibilità di sopravvivenza a lungo termine. La diagnosi precoce e il trattamento aggressivo possono migliorare l'outcome.