Cos'è sindrome epatorenale?

Sindrome Epatorenale

La sindrome epatorenale (HRS) è una grave complicanza dell'insufficienza epatica avanzata, caratterizzata da insufficienza renale funzionale in assenza di cause intrinseche di malattia renale. In sostanza, i reni smettono di funzionare correttamente a causa dei problemi al fegato, non a causa di problemi diretti ai reni stessi.

Caratteristiche principali:

  • Insufficienza Epatica: Generalmente associata a cirrosi con ascite.
  • Insufficienza Renale: Diminuzione della filtrazione glomerulare (GFR), misurata tipicamente con la creatinina sierica.
  • Assenza di cause intrinseche di malattia renale: Escluse altre cause comuni di insufficienza renale, come glomerulonefrite o necrosi tubulare acuta.
  • Vasodilatazione splancnica: Aumento del flusso sanguigno nella regione splancnica (intestino, milza, fegato) con conseguente ipovolemia arteriosa e attivazione di sistemi vasocostrittori.
  • Attivazione neuro-ormonale: Il corpo cerca di compensare la bassa pressione sanguigna attivando sistemi come il sistema renina-angiotensina-aldosterone (RAAS) e il sistema nervoso simpatico, che contribuiscono alla vasocostrizione renale.

Classificazione:

La HRS è classicamente suddivisa in due tipi:

  • HRS di Tipo 1: Caratterizzata da un rapido deterioramento della funzione renale (raddoppio della creatinina sierica a >2.5 mg/dL in meno di 2 settimane). È associata a una prognosi molto sfavorevole.
  • HRS di Tipo 2: Si sviluppa più lentamente e si manifesta con ascite refrattaria (ascite che non risponde al trattamento con diuretici). La prognosi è meno acuta rispetto al tipo 1.

Patogenesi:

La patogenesi della HRS è complessa e non completamente compresa, ma implica una serie di eventi:

  1. Vasodilatazione splancnica: Dovuta all'aumento di ossido nitrico e altri vasodilatatori nella circolazione splancnica a causa della disfunzione epatica.
  2. Ipovolemia arteriosa: La vasodilatazione splancnica porta a una diminuzione del volume di sangue effettivo che circola nel corpo, nonostante il volume totale del corpo possa essere aumentato (a causa dell'ascite).
  3. Vasocostrizione renale: Come risposta compensatoria all'ipovolemia arteriosa, i reni subiscono vasocostrizione, riducendo il flusso sanguigno renale e la GFR.
  4. Disfunzione miocardica: In alcuni casi, la disfunzione miocardica può contribuire alla patogenesi della HRS.
  5. Infiammazione sistemica: L'infiammazione cronica associata alla cirrosi può anche svolgere un ruolo.

Diagnosi:

La diagnosi di HRS è una diagnosi di esclusione. Si basa su:

  • Insufficienza epatica avanzata con ascite.
  • Insufficienza renale (aumento della creatinina sierica).
  • Esclusione di altre cause di insufficienza renale (ad esempio, malattia renale intrinseca, ipovolemia, farmaci nefrotossici).
  • Mancanza di miglioramento della funzione renale dopo espansione del volume con albumina.
  • Assenza di proteinuria significativa.
  • Ecografia renale normale.

Trattamento:

Il trattamento della HRS è complesso e mira a migliorare la funzione epatica e renale. Le opzioni includono:

  • Vasocostrittori: Come la terlipressina, che contrasta la vasodilatazione splancnica e migliora la pressione sanguigna renale.
  • Albumina: Usata per espandere il volume plasmatico.
  • Midodrina e Octreotide: Utilizzati in combinazione per aumentare la pressione sanguigna.
  • Dialisi: Può essere necessaria per supportare la funzione renale.
  • Trapianto di fegato: È l'unica cura definitiva per la HRS.
  • Sistemi di supporto epatico artificiale: Come il MARS (Molecular Adsorbent Recirculating System) possono migliorare temporaneamente la funzione epatica.

Prognosi:

La prognosi della HRS è infausta se non trattata. Il trapianto di fegato è l'unica opzione che offre una possibilità di sopravvivenza a lungo termine. La diagnosi precoce e il trattamento aggressivo possono migliorare l'outcome.